В Неджефе живет мальчик, который не спит уже 2 года
4 ноября 2003 года
В начале 90-х годов в международных научных кругах стали говорить о прионах, протеинах, образующихся в нейронах. В определенный момент протеины прекращают разрушаться, их накапливается огромное количество. И клетки начинают посылать неправильные сигналы. Этот механизм лежит в основе болезни Крейцфельдта-Якоба (Creutzfeldt-Jacob disease), человеческого варианта губчатого энцефалита. «Смертельная наследственная бессонница» проявляется подобным образом.
Некоторые представители венецианской семьи «Х» сдали анализы на ДНК. Но никто из них не обратился за результатом. Да и зачем, ведь человек может спокойно прожить и до 60 лет. У главы семейства есть дочь, но родители решили не проводить тест ДНК: «Новое поколение более жизнеспособно. Кроме того, мы надеемся, что когда-нибудь болезнь будет изучена, и будет найден способ ее лечения».
Издание отмечает, что 7 января будет объявлено о создании фонда, который будет заниматься сбором средств для изучения этой редкой болезни и оказания помощи страдающим от нее людям.
Смертельная бессонница зафиксирована в России
В России также отмечены случаи нового заболевания, которое получило название хронической семейной бессонницы. Как сообщил ведущий сотрудник НИИ полиомиелита и вирусных энцефалитов РАМН, доктор медицинских наук Виктор Ройхель, это заболевание связано с изменениями преонового белка человеческого организма.
По словам Ройхеля, природа нового заболевания пока не до конца понятна, для этого нужны фундаментальные исследования, однако уже ясно, что оно, «как и все преоновые заболевания отличается абсолютной смертностью».
Преоновый белок входит в состав нервных и лимфатических тканей, слизистых оболочек и чувствителен к вырабатываемым живым организмом ферментам, способным его расщеплять. Однако под воздействием некоторых факторов этот вид белка меняет свою структуру и не переваривается ферментами - это приводит к катастрофическим последствиям, в том числе к потере сна.
Как отметил доктор Ройхель, изменение преонового белка в организме человека при хронической семейной бессоннице происходит двумя путями: в первом случае это является следствием его мутации под влиянием химического воздействия, которое может быть обусловлено наследственными причинами, а в 10% случаев белок трансформировался в связи с «возможным внедрением инфицированного преона извне». Инфицированные преоны выявлены у больных хронической семейной бессонницей людей в головном мозге и селезенке.
Источники
править
Любой участник может оформить статью: добавить иллюстрации, викифицировать, заполнить шаблоны и добавить категории.
Любой редактор может снять этот шаблон после оформления и проверки.
Комментарии
Если вы хотите сообщить о проблеме в статье (например, фактическая ошибка и т. д.), пожалуйста, используйте обычную страницу обсуждения.
Комментарии на этой странице могут не соответствовать политике нейтральной точки зрения, однако, пожалуйста, придерживайтесь темы и попытайтесь избежать брани, оскорбительных или подстрекательных комментариев. Попробуйте написать такие комментарии, которые заставят задуматься, будут проницательными или спорными. Цивилизованная дискуссия и вежливый спор делают страницу комментариев дружелюбным местом. Пожалуйста, подумайте об этом.
Несколько советов по оформлению реплик:
- Новые темы начинайте, пожалуйста, снизу.
- Используйте символ звёздочки «*» в начале строки для начала новой темы. Далее пишите свой текст.
- Для ответа в начале строки укажите на одну звёздочку больше, чем в предыдущей реплике.
- Пожалуйста, подписывайте все свои сообщения, используя четыре тильды (~~~~). При предварительном просмотре и сохранении они будут автоматически заменены на ваше имя и дату.
Обращаем ваше внимание, что комментарии не предназначены для размещения ссылок на внешние ресурсы не по теме статьи, которые могут быть удалены или скрыты любым участником. Тем не менее, на странице комментариев вы можете сообщить о статьях в СМИ, которые ссылаются на эту заметку, а также о её обсуждении на сторонних ресурсах.
